Эпидемический сыпной тиф
Изменения центральной и периферической нервной системы
Эти изменения составляют наиболее важный симптомокомплекс при сыпном тифе и, как правило, выявляются при тщательном врачебном наблюдении. Не случайно уже на ранних стадиях развития учения о сыпном тифе русские врачи (М. Логвиновский, Я. Говоров, Я. Щировский) обратили внимание на своеобразное поражение нервной системы при этой болезни и подчеркнули сущность данного поражения в названии болезни: febris lenta nervosa (M. Логвиновский), нервная повальная горячка (Я. Говоров) и т. д. Своеобразие расстройств центральной и периферической нервной системы отражено в работах психиатров (Корсаков С. С, Гиляровский В. В., Дмитриев А. А., Бурлаков Ф. Ф., Косенко 3. В., Невзорова Т. А., Маркова Е. М. и др.,) и невропатологов (Кроль М. Б., Пенцик А. С, Шаргородский Л. Я., Знойко 3. В., Эпельман М. Д., Габриэлян М. И., Herman E. ). Все исследователи обращали внимание на то, что сыпной тиф без психических расстройств, выраженных в большей или меньшей степени, а также без неврологических нарушений, не встречается. При сыпном тифе поражаются все отделы нервной системы: кора, подкорковые узлы, мозжечок, стволовая часть, спинной мозг и нервы. И все это клинически проявляется соответствующей симптоматикой.
Ни при какой другой инфекционной болезни не наблюдается столь богатая картина двигательных, сенситивных и психических расстройств, как при сыпном тифе. Эти расстройства весьма разнообразны и зависят от преобладающей локализации сосудистых поражений в определенных центрах или же в определенных сегментах центральной нервной системы.
Исследователи подразделяют симптомы поражения нервной системы на общемозговые, психические, оболочечные, зрачковые, двигательные, чувствительные, рефлекторные и вегетативно-сосудистые.
Из общемозговых симптомов мы уже отмечали наличие головокружения, диффузной головной боли и бессонницы, которые появляются вместе с подъемом температуры тела или даже раньше ее и прогрессивно нарастают в течение 2-3 дней, становясь мучительными. Наряду с этим с первых дней болезнь сопровождается нарастающей слабостью. Иногда присоединяются тошнота и икота. Характерны возбуждение больных, беспокойство, говорливость. На простые вопросы они могут отвечать долго и не всегда конкретно. В других случаях больные раздражительны, обидчивы, предъявляют много претензий, капризничают, отвечают грубо и т. д.
После состояния возбужденности может наблюдаться заторможенность, сонливость, что чаще отмечается в дневные часы. Но заторможенность вновь сменяется возбуждением (фазовые реакции!), которое обычно наблюдается в ночные часы. Такое состояние больных на фоне высокой температуры тела характеризуется как тифозное состояние (status typhosus), при котором явных психических нарушений с дезориентацией в окружающем в первые дни болезни еще нет. Последние выявляются в определенном периоде ее. Как правило, это бывает в разгар болезни. Но С. С. Корсаков, Т. А. Невзорова, Ф. Ф. Бурлакова
описывали появление психических расстройств уже в последние дни инкубационного периода, когда из-за двигательного возбуждения, дезориентации в окружающем, неправильных ответов на вопросы, подозрительного взгляда, беспричинного смеха, тревожного состояния больных при еще нормальной температуре тела помещали в психические больницы, где уже с подъемом температуры и появлением других симптомов картина быстро выяснялась и больные переводились в инфекционные отделения. Характерно, что с повышением температуры тела психическое состояние полностью нормализовывалось. Однако с 4-7-го дня лихорадочного периода или чаще с 8-го дня психические нарушения могут возобновляться, причем с еще большей силой, в виде самой частой формы при сыпном тифе — делирия, особенно у больных алкоголизмом.
Какова же суть психических нарушений у больных сыпным тифом? Основным в развитии инфекционного психоза является так называемый сноподобный сыпнотифозный делирий, или бред, которому часто предшествует нечто вроде ауры, выражающейся в предчувствии смерти. Бред проявляется в наличии беспокойства больных, когда они производят бесцельные движения, много и бессвязно говорят, вскакивают с постели. Они дезориентированы в окружающем, галлюцинируют. Галлюцинации чаще зрительные, но могут быть, особенно у больных алкоголизмом, и слуховые. Почти всегда носят устрашающий характер, что заставляет больных «спасаться бегством», метаться в постели.
Подсознательно координируемая в этих случаях подвижность больных настолько выражена, что они могут идти, бежать, способны сопротивляться обслуживающему персоналу, могут выброситься в окно, утопиться, так как психика их переполнена бредовыми идеями преследования, виновности, обычно связанных с профессиональными, реже с миграционными, эротическими и другими переживаниями. И чем более устрашающе и обильно содержание галлюцинаторных и бредовых переживаний, тем более выражена реакция тревоги, страха, беспокойства и двигательного возбуждения. Делирий сопровождается обильными вегетативными нарушениями, болезненностью нервно-сосудистых пучков, гиперестезией кожи, повышенной чувствительностью к свету, звукам, боли. Отмечаются явления деперсонализации, когда больным кажется, что все тело их или отдельные части его увеличены или уменьшены, или вовсе исчезают: голова или конечности отделяются от туловища и лежат рядом или же проваливаются, исчезают.
Характерным является нарушение телесных ощущений у больных: раздвоение тела, отсутствие конечностей, симптом двойника, когда кажется, что тело лежит рядом или что койка его заполнена телами. «Бред двойника», нарушение схемы тела и его отчуждение, расстройство переживания чувства времени, ощущение полетов, падений, езды, т. е. нарушения сенсорного синтеза, многие психиатры считают характерным для сыпнотифозного энцефалита, причем иногда даже и в поздние сроки. Резкие нарушения схемы тела с восприятием частей тела вне этой схемы, симптом «двойника», восприятие различных движений тела характерны и для позднего психоза, возникающего иногда на почве перенесенного сыпнотифозного энцефалита.
Реже встречается другой вид расстройства психики — аментивныйсиндром, особенностью которого являются помрачение сознания, бессвязность мышления, недоумение и растерянность в поведении, беспорядочное возбуждение, дискоординация движений. Речь больных нарушается, звуки могут быть нечленораздельными. Больные часто стонут. Этот синдром появляется после исключительно упорной бессонницы и отличается от делирия отсутствием воспоминаний по окончании болезни.
Выделяются также состояния, близкие к маниакальн ым в том отношении, что у больных отмечается эйфория с некоторым двигательным и речевым возбуждением без явлений делирия или аменции. Такое состояние более свойственно началу болезни. В разгар ее оно может усугубляться до появления делирия или, что бывает реже, аменции. Наконец, встречается амнестический корсаковский симпто-мокомплекс — расстройство памяти без выраженных или чаще даже при отсутствии в течение всей болезни описанных выше нарушений. Такое состояние может быть стойким.
Эти типы нарушения психического состояния больных нельзя считать чем-то строго очерченным и свойственным только тому или другому больному. Чаще это различные фазы одного и того же патологического процесса, переходящие друг в друга или, что нередко наблюдается, сочетающиеся между собой, но основным является все же делирий.
Интенсивность и тяжесть психических нарушений зависят от исходного типа высшей нервной деятельности и степени интоксикации. Однако во всех случаях они являются результатом своеобразного сыпнотифозного энцефалита с явлениями нарушения питания и, следовательно, истощаемости нервных клеток и кислородного голодания их из-за расширения сосудов и замедления тока крови в них или даже стаза, что в свою очередь ведет к недостаточности коркового, в частности внутреннего, торможения и слабости раздражительных процессов. А так как эти процессы обладают свойством фазовости течения, то и клинически нетрудно наблюдать периодическую смену делирия, маниакального состояния и редко наблюдаемого аментивного состояния заторможенностью и адинамией, депрессией с неподвижностью больных, наличием шепотной, почти беззвучной, речи.
Изложенные изменения психики являются выраженными у всех больных с тяжелым течением болезни и менее выраженными при средней тяжести ее. Длительность их, особенно делирия, исчисляется несколькими днями (от 3 до 9). С падением температуры тела наступает восстановление психической деятельности больных сразу или, что бывает чаще, постепенно. В этот период выступают явления общей психической слабости, так как иногда еще можно отметить отсутствие критического отношения к пережитому, иногда неправильные, хотя и отрывочные, высказывания. В целом же все эти явления обратимы. Астения также исчезает через 2-3 недели периода реконвалесценции. И только иногда в разгаре болезни можно наблюдать прогрессирующее нарастание явлений энцефалита в связи со значительным токсикозом.
В этом случае больной после приступов бреда впадает в бессознательное состояние, лежит с открытыми и неподвижными глазами, взгляд беспредметный, не фиксирован, рот полураскрыт, так как отвисает нижняя челюсть, явно выражен общий и резкий тремор, отмечается подергивание мышц лица, речь отсутствует или невнятная. На окружающее больной не реагирует. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный, дыхание учащено. Это состояние тяжелого сыпнотифозного энцефалита известно как coma vigile, почти всегда заканчивавшееся смертью.
Острые психозы типа делирия, аменции и маниакального состояния могут развиваться и в периоде реконвалесценции и даже в более поздние сроки, особенно при неблагоприятных и тяжелых условиях быта. У больных могут наблюдаться упорный конфабуляторный синдром и деперсонализация личности как резидуальные и преходящие признаки сыпного тифа. Как правило, указанные явления обратимы. Правда, расстройства памяти и воспоминаний могут приобрести характер длительно текущего затяжного процесса.
Наряду с различной степенью нарушения психической деятельности у больных отмечается оболочечная симптоматика, возможно развитие серозного менингита. Клинически это проявляется в виде возможной неоднократной рвоты в первые 2-3 дня болезни и так называемого менингизма, т. е. умеренно положительных ригидности мышц затылка, симптома Кернига и верхнего симптома Брудзинского. Положительными эти симптомы являются с 7-8-го дня болезни, однако не у всех больных, причем никогда интенсивность их не бывает такой, как при гнойных менингитах. Повышается внутричерепное давление, что может быть выявлено с помощью люмбальных пункций, которые рекомендовались ранее некоторыми клиницистами в качестве лечебного фактора в целях уменьшения головных болей.
В настоящее время люмбальная пункция используется только для дифференциальной диагностики. При этом важно знать, что на 2-й неделе у 1/3 больных можно отметить плеоцитоз, но не более 100 элементов (лимфоциты и полинуклеары). Белок редко повышается и то не выше 0,8 г/л. Положительны реакции Нонне-Апельта и Панди, причем больше вторая. Колебания в содержании сахара и хлоридов неопределенны. Доказано наличие риккетсий в спинномозговой жидкости.
В симптоматологии сыпного тифа важными являются двигательные нарушения, связанные с поражением центральной нервной системы. К ним относятся амимия или гипомимия и одутловатость лица, легкая сглаженность носогубных складок с обеих или с одной стороны, девиация языка, затруднение при высовывании его, мелкое дрожание языка, дизартрия, нарушение глотания, явления общего тремора или дрожательный синдром, нистагм. Даже в поздние сроки после перенесенной болезни (до 4-5 месяцев после нормализации температуры) возможны признаки мозжечковой атаксии.
Амимия или гипомимия являются следствием поражения ядер стриопаллидарной системы, в частности nucleus caudatus, putamen u globus pallidus, в результате токсемии и образования специфического морфологического субстрата (гранулематоз). Благодаря этому почти у всех больных лицо в большей или меньшей степени приобретает черты маскообразности. Последняя в какой-то мере усугубляется наличием сглаженности носогубных складок с обеих сторон. В случае же односторонности этого признака можно наблюдать легкую асимметрию лица, выявляемую при попытке оскала зубов или во время улыбки (без этого асимметрию у больных тифом почти не удается выявить). Симптом этот свидетельствует о парезе лицевых нервов по периферическому типу в результате ишемии, нарушения питания, гипоксии и, наконец, образования гранулем в области ядер лицевых нервов (VII пара черепных нервов; область варолиева моста).
Все клиницисты важное значение придают известному симптому спотыкания языка, или симптому Говорова-Годелье. Впервые этот симптом описан отечественным врачом Я. Говоровым в 1812 г., а в Крымскую кампанию 1853-56 гг. на него обратил внимание и француз Godelier. Суть симптома состоит в том, что на просьбу показать язык больной высовывает его из ротовой полости с трудом, при усиливающихся толчкообразных движениях. Однако дальше зубов или нижней губы больному так и не удается высунуть язык, и он как бы упирается в эти «препятствия». Больные также не могут долго держать язык высунутым, так как, по видимому, быстро истощается кинетическая энергия иннервационных приборов и он как бы сам собой втягивается в ротовую полость. Наряду с этим при осмотре языка больного нетрудно заметить следующий существенный признак — отклонение его от средней линии. Симптом Говорова-Годелье и девиация языка (наши наблюдения) отмечаются почти у всех больных, в том числе и при легком течении болезни, больше в разгаре ее, и поэтому имеют важное диагностическое значение, особенно если учесть, что при других инфекционных болезнях, кроме энцефалитов, не встречаются ни симптом Говорова-Годелье, ни симптом отклонения языка (наши наблюдения). В основе их обоих лежат ишемия, нарушение питания и гипоксия в области продолговатого мозга, в частности в области ядер пп. hypoglossi. Реакция же данной части мозга на токсикоз бывает ранней. Поэтому легко понять, что эти признаки болезни могут проявляться за 1—1,5 дня до появления сыпи и, следовательно, относятся к числу ранних симптомов болезни.
Реже отмечается дизартрия — нарушение артикуляции. Механизм ее тот же, что и предыдущих симптомов. Речь в этих случаях обозначается как бульбарная и легко выявляется при разговоре. Для более точного выявления дизартрии можно использовать так называемые «парадигмы», т. е. трудные комбинации слов: «третья артиллерийская бригада», «сыворотка из-под простокваши» и т. д. Редко, но все же может быть нарушение акта глотания и даже явления паралича мягкого нёба, связанные с поражением подъязычных и частично блуждающих нервов. Ядра последних располагаются поблизости ядер nn. hypoglossi, вовлекаются в процесс, но в меньшей степени. Иногда же поражение nn. vagi столь значительно, что может наступить резкое нарушение дыхания, о чем уже упоминалось выше, и значительное падение артериального давления. С этим же связаны и отмечаемые иногда нарушения фонации.
Как проявление энцефалита при тяжелом, а иногда и при средней тяжести течения болезни наблюдается общий тремор или дрожательный синдром, который больше всего выражен на высоте болезни. При сыпном тифе этот синдром иначе может быть назван статическим тремором. Выражается он в появлении ритмичного мелкого дрожания языка, губ, конечностей, особенно пальцев рук, которые почти все время находятся в движении. Больные беспрестанно перебирают дрожащими руками белье. Дрожание губ создает впечатление, что они что-то шепчут, хотя на самом деле этого нет. Однако подобные явления, как и синдром в целом, не относятся к числу частых проявлений болезни. Несомненно то, что этот признак — показатель тяжелого течения болезни и предвестник летального исхода. Часто можно отметить умеренный нистагм, свидетельствующий о поражении VIII пары черепных нервов. Мы ни разу не отмечали хорееподобных подергиваний, а также клонических и тонических судорог в конечностях, о чем пишут в своих работах некоторые авторы.
Рано появляясь (бульбарные симптомы отмечаются уже в конце начального периода болезни), двигательные нарушения могут сохраняться длительное время в стадии реконвалесценции и даже позже. Больше всего это касается опять-таки очаговой бульбарной симптоматики. Тремор обычно прекращается в течение 2-3 недель с момента нормализации температуры тела.
Нарушения чувствительности при сыпном тифе по сравнению с другими поражениями нервной системы не часты. Обычно это смешанные, т. е. с вовлечением чувствительных и двигательных нервов, полирадикулоневриты. Для клиники этих нарушений характерен болевой синдром. Боли отмечаются при надавливании по ходу нервов и мышц. В этом отношении определенное диагностическое значение придается довольно постоянному шейнокорешковому симптому Адесмана, который состоит в появлении резкой и локализованной болезненности при надавливании пальцами исследуемого на область шейных нервных корешков на уровне II—IV шейных позвонков. Симптом этот становится положительным уже в начальном периоде заболевания и остается таким в разгар болезни у большинства больных и особенно при тяжелых формах.
Полирадикулоневриты при сыпном тифе могут вести к трофическим нарушениям в виде трофических язв, пролежней, гангрен различных участков тела. Этим объясняются и наблюдаемые иногда катарально-язвенные изменения гортани, хондро-перихондриты и изолированные миозиты внутренних мышц гортани, при которых не удается выявить специфических изменений сосудов. Иногда же в лихорадочном периоде появляются и какое-то время остаются после него каузалгические боли.
В качестве наблюдаемых мононевритов следует отметить поражение слухового и зрительного нерва. На высоте болезни, особенно к концу лихорадочного периода, нередко оказывается пониженным (и даже значительно) слух. Причина этого может быть в поражении ядер слухового нерва (VIII пара — п. acusticus), редко ствола его в виде паренхиматозно-интерстициального неврита, чаще же кохлеарного отдела. Но может быть и совместное поражение кохлеарного и вестибулярного отдела. Иногда отмечаются гиперакузии. На 4-6-й неделе от начала болезни слух восстанавливается. Однако полное восстановление слуха после сыпного тифа наблюдается не всегда. Иногда остается стабильное понижение остроты слуха в меньшей или большей степени, вплоть до полной глухоты.
Помимо глухоты, у сыпнотифозных больных нередко отмечаются изменения со стороны вестибулярного аппарата — головокружения, спонтанный нистагм, тошнота и рвота. Нарушения зрения наблюдаются иногда в связи с поражением зрительного нерва, как правило, его сосудов. Может быть скоропреходящая деформация зрачков, анизокория, вялость зрачковых реакций или, наоборот, спастический миоз. Учитывая патогенез болезни, можно ожидать нарушения физиологических и появления патологических рефлексов. Могут выявляться нарушения орального автоматизма (рефлекс Маринеску-Радовичи, хоботковый и дистансоральный рефлексы), понижение кожных рефлексов и положительные патологические разгибательные рефлексы Гордона и Оппенгейма.
Общий вид больных сыпным тифом с выраженной гиперемией лица и конъюнктив, акроцианозом, склонностью к тахикардии, глухость тонов сердца и выраженная гипотония, наличие задержки мочи с явлениями ishuria paradoxa, сухость кожи и слизистых оболочек полости рта, отсутствие в разгаре болезни потливости свидетельствуют об изменении тонуса вегетативной нервной системы. Что касается дермографизма как проявления нервнососудистых реакций при сыпном тифе, то он чаще бывает красным, но может быть и белым. Отметим, наконец, что при значительной интоксикации и поражении центров вегетативной нервной системы в головном мозге могут наблюдаться симптомы острой сердечно-сосудистой недостаточности, нарушения дыхания, ангиоспазм (редко!), явления секреторных и трофических расстройств.
Таким образом, обобщая характер изменений всех отделов нервной системы и различных функций ее, можно определенно говорить о распространенности этих изменений: поражаются кора, подкорковые узлы и гипоталамическая область, мозжечок, симпатический и парасимпатический отделы вегетативной нервной системы и нервные стволы. Патогенетической основой этих поражений является паретическое состояние сосудов вследствие токсикоза с замедлением тока крови, особенно в мелких сосудах, понижением артериального и венозного давления и в результате этого нарушение питания нервных клеток и гипоксия их, а в дальнейшем образование специфических гранулем — узелков Попова.
Процесс поражения нервной системы при сыпном тифе характеризуется наличием функциональных нарушений (токсикоз) с последующим присоединением органических изменений (гранулематоз), а также динамичностью, сменой причинно-следственных отношений и обратимостью в течение периода реконвалесценции. Полное восстановление происходит с рассасыванием узелков Попова. Правда, в некоторых случаях морфологический субстрат остается длительное время, и тогда могут быть отдаленные нарушения в сердечнососудистой и психической деятельности.
Эти изменения составляют наиболее важный симптомокомплекс при сыпном тифе и, как правило, выявляются при тщательном врачебном наблюдении. Не случайно уже на ранних стадиях развития учения о сыпном тифе русские врачи (М. Логвиновский, Я. Говоров, Я. Щировский) обратили внимание на своеобразное поражение нервной системы при этой болезни и подчеркнули сущность данного поражения в названии болезни: febris lenta nervosa (M. Логвиновский), нервная повальная горячка (Я. Говоров) и т. д. Своеобразие расстройств центральной и периферической нервной системы отражено в работах психиатров (Корсаков С. С, Гиляровский В. В., Дмитриев А. А., Бурлаков Ф. Ф., Косенко 3. В., Невзорова Т. А., Маркова Е. М. и др.,) и невропатологов (Кроль М. Б., Пенцик А. С, Шаргородский Л. Я., Знойко 3. В., Эпельман М. Д., Габриэлян М. И., Herman E. ). Все исследователи обращали внимание на то, что сыпной тиф без психических расстройств, выраженных в большей или меньшей степени, а также без неврологических нарушений, не встречается. При сыпном тифе поражаются все отделы нервной системы: кора, подкорковые узлы, мозжечок, стволовая часть, спинной мозг и нервы. И все это клинически проявляется соответствующей симптоматикой.
Ни при какой другой инфекционной болезни не наблюдается столь богатая картина двигательных, сенситивных и психических расстройств, как при сыпном тифе. Эти расстройства весьма разнообразны и зависят от преобладающей локализации сосудистых поражений в определенных центрах или же в определенных сегментах центральной нервной системы.
Исследователи подразделяют симптомы поражения нервной системы на общемозговые, психические, оболочечные, зрачковые, двигательные, чувствительные, рефлекторные и вегетативно-сосудистые.
Из общемозговых симптомов мы уже отмечали наличие головокружения, диффузной головной боли и бессонницы, которые появляются вместе с подъемом температуры тела или даже раньше ее и прогрессивно нарастают в течение 2-3 дней, становясь мучительными. Наряду с этим с первых дней болезнь сопровождается нарастающей слабостью. Иногда присоединяются тошнота и икота. Характерны возбуждение больных, беспокойство, говорливость. На простые вопросы они могут отвечать долго и не всегда конкретно. В других случаях больные раздражительны, обидчивы, предъявляют много претензий, капризничают, отвечают грубо и т. д.
После состояния возбужденности может наблюдаться заторможенность, сонливость, что чаще отмечается в дневные часы. Но заторможенность вновь сменяется возбуждением (фазовые реакции!), которое обычно наблюдается в ночные часы. Такое состояние больных на фоне высокой температуры тела характеризуется как тифозное состояние (status typhosus), при котором явных психических нарушений с дезориентацией в окружающем в первые дни болезни еще нет. Последние выявляются в определенном периоде ее. Как правило, это бывает в разгар болезни. Но С. С. Корсаков, Т. А. Невзорова, Ф. Ф. Бурлакова
описывали появление психических расстройств уже в последние дни инкубационного периода, когда из-за двигательного возбуждения, дезориентации в окружающем, неправильных ответов на вопросы, подозрительного взгляда, беспричинного смеха, тревожного состояния больных при еще нормальной температуре тела помещали в психические больницы, где уже с подъемом температуры и появлением других симптомов картина быстро выяснялась и больные переводились в инфекционные отделения. Характерно, что с повышением температуры тела психическое состояние полностью нормализовывалось. Однако с 4-7-го дня лихорадочного периода или чаще с 8-го дня психические нарушения могут возобновляться, причем с еще большей силой, в виде самой частой формы при сыпном тифе — делирия, особенно у больных алкоголизмом.
Какова же суть психических нарушений у больных сыпным тифом? Основным в развитии инфекционного психоза является так называемый сноподобный сыпнотифозный делирий, или бред, которому часто предшествует нечто вроде ауры, выражающейся в предчувствии смерти. Бред проявляется в наличии беспокойства больных, когда они производят бесцельные движения, много и бессвязно говорят, вскакивают с постели. Они дезориентированы в окружающем, галлюцинируют. Галлюцинации чаще зрительные, но могут быть, особенно у больных алкоголизмом, и слуховые. Почти всегда носят устрашающий характер, что заставляет больных «спасаться бегством», метаться в постели.
Подсознательно координируемая в этих случаях подвижность больных настолько выражена, что они могут идти, бежать, способны сопротивляться обслуживающему персоналу, могут выброситься в окно, утопиться, так как психика их переполнена бредовыми идеями преследования, виновности, обычно связанных с профессиональными, реже с миграционными, эротическими и другими переживаниями. И чем более устрашающе и обильно содержание галлюцинаторных и бредовых переживаний, тем более выражена реакция тревоги, страха, беспокойства и двигательного возбуждения. Делирий сопровождается обильными вегетативными нарушениями, болезненностью нервно-сосудистых пучков, гиперестезией кожи, повышенной чувствительностью к свету, звукам, боли. Отмечаются явления деперсонализации, когда больным кажется, что все тело их или отдельные части его увеличены или уменьшены, или вовсе исчезают: голова или конечности отделяются от туловища и лежат рядом или же проваливаются, исчезают.
Характерным является нарушение телесных ощущений у больных: раздвоение тела, отсутствие конечностей, симптом двойника, когда кажется, что тело лежит рядом или что койка его заполнена телами. «Бред двойника», нарушение схемы тела и его отчуждение, расстройство переживания чувства времени, ощущение полетов, падений, езды, т. е. нарушения сенсорного синтеза, многие психиатры считают характерным для сыпнотифозного энцефалита, причем иногда даже и в поздние сроки. Резкие нарушения схемы тела с восприятием частей тела вне этой схемы, симптом «двойника», восприятие различных движений тела характерны и для позднего психоза, возникающего иногда на почве перенесенного сыпнотифозного энцефалита.
Реже встречается другой вид расстройства психики — аментивныйсиндром, особенностью которого являются помрачение сознания, бессвязность мышления, недоумение и растерянность в поведении, беспорядочное возбуждение, дискоординация движений. Речь больных нарушается, звуки могут быть нечленораздельными. Больные часто стонут. Этот синдром появляется после исключительно упорной бессонницы и отличается от делирия отсутствием воспоминаний по окончании болезни.
Выделяются также состояния, близкие к маниакальн ым в том отношении, что у больных отмечается эйфория с некоторым двигательным и речевым возбуждением без явлений делирия или аменции. Такое состояние более свойственно началу болезни. В разгар ее оно может усугубляться до появления делирия или, что бывает реже, аменции. Наконец, встречается амнестический корсаковский симпто-мокомплекс — расстройство памяти без выраженных или чаще даже при отсутствии в течение всей болезни описанных выше нарушений. Такое состояние может быть стойким.
Эти типы нарушения психического состояния больных нельзя считать чем-то строго очерченным и свойственным только тому или другому больному. Чаще это различные фазы одного и того же патологического процесса, переходящие друг в друга или, что нередко наблюдается, сочетающиеся между собой, но основным является все же делирий.
Интенсивность и тяжесть психических нарушений зависят от исходного типа высшей нервной деятельности и степени интоксикации. Однако во всех случаях они являются результатом своеобразного сыпнотифозного энцефалита с явлениями нарушения питания и, следовательно, истощаемости нервных клеток и кислородного голодания их из-за расширения сосудов и замедления тока крови в них или даже стаза, что в свою очередь ведет к недостаточности коркового, в частности внутреннего, торможения и слабости раздражительных процессов. А так как эти процессы обладают свойством фазовости течения, то и клинически нетрудно наблюдать периодическую смену делирия, маниакального состояния и редко наблюдаемого аментивного состояния заторможенностью и адинамией, депрессией с неподвижностью больных, наличием шепотной, почти беззвучной, речи.
Изложенные изменения психики являются выраженными у всех больных с тяжелым течением болезни и менее выраженными при средней тяжести ее. Длительность их, особенно делирия, исчисляется несколькими днями (от 3 до 9). С падением температуры тела наступает восстановление психической деятельности больных сразу или, что бывает чаще, постепенно. В этот период выступают явления общей психической слабости, так как иногда еще можно отметить отсутствие критического отношения к пережитому, иногда неправильные, хотя и отрывочные, высказывания. В целом же все эти явления обратимы. Астения также исчезает через 2-3 недели периода реконвалесценции. И только иногда в разгаре болезни можно наблюдать прогрессирующее нарастание явлений энцефалита в связи со значительным токсикозом.
В этом случае больной после приступов бреда впадает в бессознательное состояние, лежит с открытыми и неподвижными глазами, взгляд беспредметный, не фиксирован, рот полураскрыт, так как отвисает нижняя челюсть, явно выражен общий и резкий тремор, отмечается подергивание мышц лица, речь отсутствует или невнятная. На окружающее больной не реагирует. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный, дыхание учащено. Это состояние тяжелого сыпнотифозного энцефалита известно как coma vigile, почти всегда заканчивавшееся смертью.
Острые психозы типа делирия, аменции и маниакального состояния могут развиваться и в периоде реконвалесценции и даже в более поздние сроки, особенно при неблагоприятных и тяжелых условиях быта. У больных могут наблюдаться упорный конфабуляторный синдром и деперсонализация личности как резидуальные и преходящие признаки сыпного тифа. Как правило, указанные явления обратимы. Правда, расстройства памяти и воспоминаний могут приобрести характер длительно текущего затяжного процесса.
Наряду с различной степенью нарушения психической деятельности у больных отмечается оболочечная симптоматика, возможно развитие серозного менингита. Клинически это проявляется в виде возможной неоднократной рвоты в первые 2-3 дня болезни и так называемого менингизма, т. е. умеренно положительных ригидности мышц затылка, симптома Кернига и верхнего симптома Брудзинского. Положительными эти симптомы являются с 7-8-го дня болезни, однако не у всех больных, причем никогда интенсивность их не бывает такой, как при гнойных менингитах. Повышается внутричерепное давление, что может быть выявлено с помощью люмбальных пункций, которые рекомендовались ранее некоторыми клиницистами в качестве лечебного фактора в целях уменьшения головных болей.
В настоящее время люмбальная пункция используется только для дифференциальной диагностики. При этом важно знать, что на 2-й неделе у 1/3 больных можно отметить плеоцитоз, но не более 100 элементов (лимфоциты и полинуклеары). Белок редко повышается и то не выше 0,8 г/л. Положительны реакции Нонне-Апельта и Панди, причем больше вторая. Колебания в содержании сахара и хлоридов неопределенны. Доказано наличие риккетсий в спинномозговой жидкости.
В симптоматологии сыпного тифа важными являются двигательные нарушения, связанные с поражением центральной нервной системы. К ним относятся амимия или гипомимия и одутловатость лица, легкая сглаженность носогубных складок с обеих или с одной стороны, девиация языка, затруднение при высовывании его, мелкое дрожание языка, дизартрия, нарушение глотания, явления общего тремора или дрожательный синдром, нистагм. Даже в поздние сроки после перенесенной болезни (до 4-5 месяцев после нормализации температуры) возможны признаки мозжечковой атаксии.
Амимия или гипомимия являются следствием поражения ядер стриопаллидарной системы, в частности nucleus caudatus, putamen u globus pallidus, в результате токсемии и образования специфического морфологического субстрата (гранулематоз). Благодаря этому почти у всех больных лицо в большей или меньшей степени приобретает черты маскообразности. Последняя в какой-то мере усугубляется наличием сглаженности носогубных складок с обеих сторон. В случае же односторонности этого признака можно наблюдать легкую асимметрию лица, выявляемую при попытке оскала зубов или во время улыбки (без этого асимметрию у больных тифом почти не удается выявить). Симптом этот свидетельствует о парезе лицевых нервов по периферическому типу в результате ишемии, нарушения питания, гипоксии и, наконец, образования гранулем в области ядер лицевых нервов (VII пара черепных нервов; область варолиева моста).
Все клиницисты важное значение придают известному симптому спотыкания языка, или симптому Говорова-Годелье. Впервые этот симптом описан отечественным врачом Я. Говоровым в 1812 г., а в Крымскую кампанию 1853-56 гг. на него обратил внимание и француз Godelier. Суть симптома состоит в том, что на просьбу показать язык больной высовывает его из ротовой полости с трудом, при усиливающихся толчкообразных движениях. Однако дальше зубов или нижней губы больному так и не удается высунуть язык, и он как бы упирается в эти «препятствия». Больные также не могут долго держать язык высунутым, так как, по видимому, быстро истощается кинетическая энергия иннервационных приборов и он как бы сам собой втягивается в ротовую полость. Наряду с этим при осмотре языка больного нетрудно заметить следующий существенный признак — отклонение его от средней линии. Симптом Говорова-Годелье и девиация языка (наши наблюдения) отмечаются почти у всех больных, в том числе и при легком течении болезни, больше в разгаре ее, и поэтому имеют важное диагностическое значение, особенно если учесть, что при других инфекционных болезнях, кроме энцефалитов, не встречаются ни симптом Говорова-Годелье, ни симптом отклонения языка (наши наблюдения). В основе их обоих лежат ишемия, нарушение питания и гипоксия в области продолговатого мозга, в частности в области ядер пп. hypoglossi. Реакция же данной части мозга на токсикоз бывает ранней. Поэтому легко понять, что эти признаки болезни могут проявляться за 1—1,5 дня до появления сыпи и, следовательно, относятся к числу ранних симптомов болезни.
Реже отмечается дизартрия — нарушение артикуляции. Механизм ее тот же, что и предыдущих симптомов. Речь в этих случаях обозначается как бульбарная и легко выявляется при разговоре. Для более точного выявления дизартрии можно использовать так называемые «парадигмы», т. е. трудные комбинации слов: «третья артиллерийская бригада», «сыворотка из-под простокваши» и т. д. Редко, но все же может быть нарушение акта глотания и даже явления паралича мягкого нёба, связанные с поражением подъязычных и частично блуждающих нервов. Ядра последних располагаются поблизости ядер nn. hypoglossi, вовлекаются в процесс, но в меньшей степени. Иногда же поражение nn. vagi столь значительно, что может наступить резкое нарушение дыхания, о чем уже упоминалось выше, и значительное падение артериального давления. С этим же связаны и отмечаемые иногда нарушения фонации.
Как проявление энцефалита при тяжелом, а иногда и при средней тяжести течения болезни наблюдается общий тремор или дрожательный синдром, который больше всего выражен на высоте болезни. При сыпном тифе этот синдром иначе может быть назван статическим тремором. Выражается он в появлении ритмичного мелкого дрожания языка, губ, конечностей, особенно пальцев рук, которые почти все время находятся в движении. Больные беспрестанно перебирают дрожащими руками белье. Дрожание губ создает впечатление, что они что-то шепчут, хотя на самом деле этого нет. Однако подобные явления, как и синдром в целом, не относятся к числу частых проявлений болезни. Несомненно то, что этот признак — показатель тяжелого течения болезни и предвестник летального исхода. Часто можно отметить умеренный нистагм, свидетельствующий о поражении VIII пары черепных нервов. Мы ни разу не отмечали хорееподобных подергиваний, а также клонических и тонических судорог в конечностях, о чем пишут в своих работах некоторые авторы.
Рано появляясь (бульбарные симптомы отмечаются уже в конце начального периода болезни), двигательные нарушения могут сохраняться длительное время в стадии реконвалесценции и даже позже. Больше всего это касается опять-таки очаговой бульбарной симптоматики. Тремор обычно прекращается в течение 2-3 недель с момента нормализации температуры тела.
Нарушения чувствительности при сыпном тифе по сравнению с другими поражениями нервной системы не часты. Обычно это смешанные, т. е. с вовлечением чувствительных и двигательных нервов, полирадикулоневриты. Для клиники этих нарушений характерен болевой синдром. Боли отмечаются при надавливании по ходу нервов и мышц. В этом отношении определенное диагностическое значение придается довольно постоянному шейнокорешковому симптому Адесмана, который состоит в появлении резкой и локализованной болезненности при надавливании пальцами исследуемого на область шейных нервных корешков на уровне II—IV шейных позвонков. Симптом этот становится положительным уже в начальном периоде заболевания и остается таким в разгар болезни у большинства больных и особенно при тяжелых формах.
Полирадикулоневриты при сыпном тифе могут вести к трофическим нарушениям в виде трофических язв, пролежней, гангрен различных участков тела. Этим объясняются и наблюдаемые иногда катарально-язвенные изменения гортани, хондро-перихондриты и изолированные миозиты внутренних мышц гортани, при которых не удается выявить специфических изменений сосудов. Иногда же в лихорадочном периоде появляются и какое-то время остаются после него каузалгические боли.
В качестве наблюдаемых мононевритов следует отметить поражение слухового и зрительного нерва. На высоте болезни, особенно к концу лихорадочного периода, нередко оказывается пониженным (и даже значительно) слух. Причина этого может быть в поражении ядер слухового нерва (VIII пара — п. acusticus), редко ствола его в виде паренхиматозно-интерстициального неврита, чаще же кохлеарного отдела. Но может быть и совместное поражение кохлеарного и вестибулярного отдела. Иногда отмечаются гиперакузии. На 4-6-й неделе от начала болезни слух восстанавливается. Однако полное восстановление слуха после сыпного тифа наблюдается не всегда. Иногда остается стабильное понижение остроты слуха в меньшей или большей степени, вплоть до полной глухоты.
Помимо глухоты, у сыпнотифозных больных нередко отмечаются изменения со стороны вестибулярного аппарата — головокружения, спонтанный нистагм, тошнота и рвота. Нарушения зрения наблюдаются иногда в связи с поражением зрительного нерва, как правило, его сосудов. Может быть скоропреходящая деформация зрачков, анизокория, вялость зрачковых реакций или, наоборот, спастический миоз. Учитывая патогенез болезни, можно ожидать нарушения физиологических и появления патологических рефлексов. Могут выявляться нарушения орального автоматизма (рефлекс Маринеску-Радовичи, хоботковый и дистансоральный рефлексы), понижение кожных рефлексов и положительные патологические разгибательные рефлексы Гордона и Оппенгейма.
Общий вид больных сыпным тифом с выраженной гиперемией лица и конъюнктив, акроцианозом, склонностью к тахикардии, глухость тонов сердца и выраженная гипотония, наличие задержки мочи с явлениями ishuria paradoxa, сухость кожи и слизистых оболочек полости рта, отсутствие в разгаре болезни потливости свидетельствуют об изменении тонуса вегетативной нервной системы. Что касается дермографизма как проявления нервнососудистых реакций при сыпном тифе, то он чаще бывает красным, но может быть и белым. Отметим, наконец, что при значительной интоксикации и поражении центров вегетативной нервной системы в головном мозге могут наблюдаться симптомы острой сердечно-сосудистой недостаточности, нарушения дыхания, ангиоспазм (редко!), явления секреторных и трофических расстройств.
Таким образом, обобщая характер изменений всех отделов нервной системы и различных функций ее, можно определенно говорить о распространенности этих изменений: поражаются кора, подкорковые узлы и гипоталамическая область, мозжечок, симпатический и парасимпатический отделы вегетативной нервной системы и нервные стволы. Патогенетической основой этих поражений является паретическое состояние сосудов вследствие токсикоза с замедлением тока крови, особенно в мелких сосудах, понижением артериального и венозного давления и в результате этого нарушение питания нервных клеток и гипоксия их, а в дальнейшем образование специфических гранулем — узелков Попова.
Процесс поражения нервной системы при сыпном тифе характеризуется наличием функциональных нарушений (токсикоз) с последующим присоединением органических изменений (гранулематоз), а также динамичностью, сменой причинно-следственных отношений и обратимостью в течение периода реконвалесценции. Полное восстановление происходит с рассасыванием узелков Попова. Правда, в некоторых случаях морфологический субстрат остается длительное время, и тогда могут быть отдаленные нарушения в сердечнососудистой и психической деятельности.