Диагностика тромбоцитопений детского возраста

Характерным для идиоматической тромбоцитопении является серьезное нарушение гемостаза. Для тромбоцитопении характерны уменьшение количества тромбоцитов и неодинаковые их размеры (тромбоцитный анизоцитоз). Нарушена их способность к адгезии, агрегации и вискозитетному метаморфозу. Ретракция сгустка обычно сильно снижена или вообще отсутствует. Сгусток легко разрывается и неполноценен. Потребление протромбина начинает снижаться при количестве тромбоцитов ниже 50 000. Время кровотечения при тромбоцитопении всегда больше, а время свертывания дольше только при эксцессивной тромбоцитопении. Миелограмма указывает на выраженный мегакариоцитоз, но со "стерильными" мегакариоцитами - незрелыми и менее активными.

Тромбоэластограмма при тромбоцитопении показывает удлинение константы "g" при эксцессивной тромбоцитопении - большей частью она в норме. Константа "к", обозначающая скорость свертывания, всегда удлинена пропорционально количеству тромбоцитов. Константа "am", являющаяся функцией динамических качеств сгустка, всегда укорочена. Проба на толерантность к гепарину всегда снижена. Положительным является также тест на капиллярную устойчивость. После острых геморрагии наступает анемия гипохромного типа с ретикулоцитозом. Хронические кровопотери могут привести к железо дефицитной анемии.

Наиболее тяжелым осложнением тромбоцитопении является кровоизлияние в мозг. Особенно опасна менометроррагия. Значительно отягчает состояние детей присоединяющаяся иногда усиленная фибринолитическая активность, увеличивающая кровотечение.

Диагноз тромбоцитопении не представляет затруднений. Труднее и не всегда возможно различить по имеющимся симптомам заболевания идиопатическую тромбоцитопению от симптоматической, острую от хронической. Об идиопатической тромбоцитопении думают в тех случаях, когда невозможно обнаружить этиологию заболевания. Острая форма идиопатической тромбоцитопении обычно излечивается либо спонтанно, либо после нескольких курсов консервативной терапии в течение 9-12 мес. Если этого добиться не удалось, то следует принять ее за хроническую форму.

В любом случае тромбоцитопении по данным медицинского сайта медикалпланет следует думать о лейкозе, при котором геморрагические явления в сочетании с уменьшением количества тромбоцитов являются основными симптомами заболевания. Для их отграничения решающее значение имеет миелограмма. С тромбоцитопенией всегда сочетается апластическая анемия, но при ней нарушены обычно все три ряда кроветворения, в то время как при тромбоцитопении белый и красный ряд обычно в норме. Трудно распознать тромбоцитопению в тех случаях, когда она сочетается с постгеморрагической анемией. В миелограмме отмечается нормальный, а не апластический костный мозг. Геморрагические явления в сочетании с умеренной спленомегалией и тромбоцитопенией могут навести на мысль о ретикулезе, синдроме Банти, острой или хронической гемолитической анемии, болезни Гоше и др. Гемофилии и другие коагулопатии следует иметь в виду главным образом в связи с геморрагическим синдромом. Однако в последнем случае содеержание тромбоцитов нормальное.
При болезни Шенлейна-Геноха кровоизлияния иного характера, количество тромбоцитов в норме, так же, как и время кровотечения.