Лейкоэнцефалиты
Лейкоэнцефалиты — одна из клинических форм демиелинизирующего заболевания. Этиология лейкоэнцефалита еще не выяснена. Предполагается его вирусная природа, но попытки выделить вирус пока оказались неудачными. Первое описание лейкоэнцефалита принадлежит Шильдеру (1912). Он рассматривал это заболевание как самостоятельную нозологическую единицу и дал ему название «диффузный периаксиальный склероз». В дальнейшем оно стало известно как болезнь Шильдера. В 30-х годах был описан ряд других форм лейкоэнцефалита. Ван Богаэрт считал это заболевание самостоятельной формой энцефалита и назвал его подострым склерозирующим энцефалитом. Доусон, а затем Петте и Деринг описали еще одну группу сходных заболеваний иод названием узелкового панэнцефалита, Узуновым, Тожиновым и Георгиевым были описаны энцефалиты, сходные по клинической картине с подострым склерозирующим лейкоэнцефалитом. Г. Б. Абрамович и Агеева, Е. Ф. Давиденкова и Павлович подробно изложили клинические особенности подострого склерозирующего лейкоэнцефалита.
В основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий при менее значительном поражении осевых цилиндров.
Болезненный процесс начинается постепенно. Психические нарушения наблюдаются уже на первых этапах развития заболевания. Больной становится вялым, теряет интерес к окружающему, слабеет память, появляются нарушения речи (в форме афазии и дизартрии). Нарастает скованность и неловкость моторики. Поведение становится неправильным, пропадают навыки самообслуживания и опрятности. Распад психики постепенно достигает степени глубокой деменции.
На последующем, втором этапе преобладающим являются гиперкинезы и другие неврологические симптомы. На третьем этапе возникают выраженные явления децеребрационной ригидности и кахексия. Иногда смерть наступает при падении сердечной деятельности.
Г. Б. Абрамович и Агеева считают, что почти всегда заболевание начинается с малозаметных психических нарушений. Больные становятся раздражительными, легко утомляются, появляется рассеянность. У детей школьного возраста отчетливо обозначаются симптомы апраксии, аграфии, алексии, акалькулии. Нарушается речь в разнообразных формах — от обеднения и утраты выразительности до афатического ее распада и полного прекращения. Все более глубокой становится общая деменция. Ребенок делается вялым, безразличным, у него пропадают интересы, чувства к близким. Иногда возникают агрессивность, возбуждение. В ряде случаев больные становятся «чудаковатыми»: у них появляются нелепые высказывания и поступки. У некоторых больных наблюдаются зрительные, обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех. В течение второго этапа развивается картина глубокого общего распада психики.
Гиперкинезы могут начинаться рано, но полного развития достигают на втором этапе заболевания. Третий этап характеризуется нарастанием ригидности мускулатуры, утратой координирования двигательных актов (ходьбы), возникновением спастических парезов. Реакции психического характера постепенно угасают. Прогрессирует упадок питания. В периоде, предшествующем смерти, отмечается повышение температуры. Такие же клинические проявления подострого склерозирующего энцефалита описываются и в исследованиях Е. Ф. Давиденковой и Павлович. Характерные изменения ЭЭГ описаны Редермеркер: на фоне медленных волн и дезорганизации основного ритма отмечались периодические высоковольтные пароксизмы во всех отведениях.
Данные нашей клиники о психических расстройствах у детей, страдающих лейкоэнцефалитом, количественно недостаточны. Но все же отдельные наши наблюдения позволяют подтвердить, что в начальной стадии данного заболевания преобладают психопатологические проявления.
Боря, 11 лет. Поступил в клинику с жалобами матери на то, что в течение последних лет стал непослушным, начал хуже учиться.
Наследственность: отец здоров, военнослужащий, мать страдает фобиями, тетка по линии отца покончила жизнь самоубийством после физического недомогания. Двоюродный брат отца умственно отсталый, странный по поведению. Две первые беременности матери окончились преждевременными родами. Новорожденные оказались нежизнеспособными, умерли в родильном доме. Беременность нашим больным протекала с обморочными состояниями. Роды в срок, легкие, без асфиксии. Развитие навыков своевременное. В раннем возрасте мальчик часто болел катарами верхних дыхательных путей. В возрасте 7 лет перенес тяжелый грипп. Воспитывался в детском саду. Интеллектуально развивался хорошо. Был веселым, подвижным, общительным, но легко возбудимым, обидчивым. Хорошо учился. В 11-летнем возрасте появился ночной энурез. Вскоре возник страх темноты. Стал бояться один идти в уборную, переходить улицу. Появились затруднения в занятиях, уставал, долго готовил уроки. В это же время стали отмечаться и навязчивые действия: щипал руки, крутил волосы во время приготовления уроков. После перенесенного гриппа еще более усилились вялость, утомляемость, рассеянность. При чтении пропускал целые абзацы. Незадолго перед поступлением в больницу стал дурашлив, гримасничал, брал чужие вещи, усилились страхи.
При обследовании мальчика в больнице: питание удовлетворительное, тургор понижен, кожа сухая, бронзово-красного цвета, усиленная пигментация на коже туловища и в области поясницы. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. Периодически бывают поносы. В крови высокий холестерин (305 мг%), в ликворе—белок 0,67 промилле. Положительная реакция Нонне—Апельта.
В неврологическом статусе: легкая недостаточность конвергенции. Двусторонний симптом Кернига.
Психическое состояние: мальчик охотно вступает в контакт, доброжелателен, приветлив. Речь с достаточным запасом слов. Быстро истощается. Через короткий срок становится рассеянным, встает, смотрит в окно, отвечает автоматически, бесцельно размахивает руками. Подтверждает, что стал бояться страшных картин и, чтобы не бояться их, по-особенному загибает палец. Появилась привычка вертеть волосы, щипать ухо. Изредка возникают головные боли. «Иногда в голове много мыслей, перемешиваются», не может сосредоточиться. Слышит оклики по имени.
При психологическом обследовании выявляется снижение активной интеллектуальной деятельности. Неспособен к мыслительной активности, требующей длительных усилий. Быстро истощается. Резкое снижение памяти. Нередки эхолалии.
Консультация эндокринолога не подтвердила предположения о наличии нарушения функции коры надпочечников.
Консультация нейрохирурга: дезориентировка, двусторонний симптом Кернига, небольшое ограничение взора вверх, повышенное количество белка. Все это дает основание предполагать опухоль лобной локализации.
Результаты пневмоэнцефалографии: гидроцефальная желудочковая система, расположенная по средней линии. Наличие воздуха в субарахноидальном пространстве обоих полушарий, симметричное расположение желудочков исключают предположение об опухоли в полушариях мозга. Речь идет о внутренней гидроцефалии с изменениями в оболочках мозга.
После проведенного лечения (бийохинол, пенициллин) выписан. Диагноз: органический процесс неясной природы с локализацией в лобных долях.
Через несколько месяцев мальчик был стационирован в детское отделение Института имени В. М. Бехтерева.
При поступлении: правый зрачок шире левого, отмечается недостаточность конвергенции левого глаза, левая носогубная складка несколько сглажена. Брюшные и кремастерные рефлексы снижены. Мимика бедная. В спинномозговой жидкости количество белка 1,32 0/00; реакция Ланге приближается к паралитической.
При обследовании психического состояния больного выявлены резкие нарушения интеллектуальной деятельности. Выполняя предложенные ему задания, после 2—3 правильных действий больной либо прекращает их выполнение, либо начинает действовать беспорядочно. То же происходит при решении в уме простейших задач на сложение. Навыки чтения и письма сохранены, но после нескольких прочитанных слов больной прекращает чтение или перескакивает через несколько строк; может написать под диктовку только несколько слов. Почерк неровный, буквы неодинаковой величины; изредка наблюдается замена одних букв другими, строчки неровные. У больного отсутствует направленность на окружающее и крайне снижена психическая активность. Он живет вне ситуации и не имеет о ней устойчивых представлений.
Все задания выполняет совершенно безучастно, без эмоциональных проявлений. Во время ходьбы подпрыгивает, размахивает кистями рук, прищелкивает пальцами. О родителях не вспоминает. При свидании с ними совершенно безучастен.
Дальнейшее течение заболевания характеризовалось медленной, но неуклонной прогредиентностью. Через 2 года после начала заболевания появились эпилептические припадки. Спустя год после госпитализации перестал вставать с постели, жевательные движения стали вялыми, при кормлении отворачивал голову, отталкивал кормящих его лиц. Последние месяцы жизни был совершенно аспонтанен, постоянно неопрятен мочой и калом. За 2—3 месяца до смерти настроение стало пониженным, выражение лица страдальческим, временами жалобно плакал, беспокойно двигался в постели.
Незадолго до смерти — эпизодическое повышение температуры до 38— 39,7°. Больной скончался при явлениях падения сердечной деятельности
Патологоанатомические данные показали некоторое увеличение правого полушария. Правая поясная извилина выпячена к средней линии. Серое и белое вещество стволовой части мозга нечетко дифференцируется в связи с отеком и полнокровием ткани. Зубчатое ядро нечетко выражено. При горизонтальном сечении через большие полушария головного мозга определяется псевдокиста с уплотненными стенками, расположенная в области прозрачной перегородки. Дно этой полости прикрывают III желудочек и частично передний рог правого бокового желудочка. Семиовальный центр правой лобной доли плохо выражен, ткань белого вещества отечна, с участками размягчения в субкортикальной зоне. Кора лобных долей атрофична, больше справа.
Гистологическому исследованию подвергнута ткань из различных отделов мозга. Выявлено поражение преимущественно белого вещества головного мозга (главным образом, обеих лобных долей). Изменения выражались в резкой демиелинизации белого вещества с замещением его отечной глиоматозной тканью, состоящей из астроцитов с крупными телами и отростками. Во многих клетках встречались очень крупные и двойные ядра. Преобладали гиперплазия и гипертрофия протоплазматической глин.
В данном случае речь идет о лейкоэнцефалите. Диагностика этого заболевания в начальной стадии бывает очень трудна, так как в симптоматике болезненного состояния преобладают неспецифические состояния астении с капризностью, раздражительностью, снижением работоспособности. В отличие от астенических состояний другой природы (церебрастения после перенесенных инфекций и травм головного мозга) здесь очень рано обнаруживается потеря уже выработанных навыков, более резко выражены истощаемость при интеллектуальной деятельности и расстройства памяти.
У некоторых больных, страдающих подострым склерозирующим энцефалитом, отмечаются клинические проявления, сходные с теми, которые наблюдаются в начальной стадии шизофрении,— вялость, безразличие к окружающему, утрата чувства привязанности. Некоторые больные становятся чудаковатыми, нелепыми по поведению и поступкам. Иногда у них наблюдаются зрительные и обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех.
Мишо и Куперник также подчеркивают сходство начальных клинических проявлений подострого склерозирующего лейкоэнцефалита с шизофренией.
На раннем этапе болезни отдифференцировать лейкоэнцефалит от шизофрении сложно, но все же всегда можно, так как при лейкоэнцефалите в клинической картине есть ряд признаков, которые дают основание исключить шизофрению, а именно: расстройства речи (афазия, аграфия, алексия), потеря памяти, резкая истощаемость при интеллектуальной деятельности и др. При лейкоэнцефалите больной всегда доступен. Большое диагностическое значение имеют неврологическая симптоматика, а также лабораторные данные — повышение содержания белка в спинномозговой жидкости, положительная реакция Нонне — Апельта.
Лечение лейкоэнцефалита. При лейкоэнцефалитах применяют кортикостероидные препараты. Преднизолон назначают из расчета 1—1,5 мг на 1 кг веса больного, не более 50 мг в сутки в течение 2—3 недель при постепенном снижении доз. При эффективности терапии больные остаются длительно (до 1—2 лет) на поддерживающих дозах (5—10 мг в сутки) преднизолона. В периодах обострения процесса дозу гормонов снова повышают на короткий период — до наступления медикаментозной ремиссии.
Преднизолонотерапию проводят под защитой антибиотиков (пенициллин, тетрациклин, эритромицин). Обязательно ограничение приема солей натрия и увеличение приема солей калия (хлорид калия 0,5 г 2 раза в день, гречневая каша, печеный картофель, изюм, чернослив, урюк).
Как указано выше, психические нарушения у этих больных наблюдаются уже в начальной стадии болезни и проявляются больше в негативных симптомах: повышенной утомляемости, рассеянности, постепенно нарастающей вялости, утрате интереса к окружающему. В это время целесообразно назначить препараты, стимулирующие активность (витамины В]2, В15, аскорбиновая кислота). В более поздних фазах болезни, когда бывают состояния возбуждения, сопровождающиеся галлюцинациями (чаще зрительными), с большой осторожностью применяют различные психотропные препараты и транквилизаторы.
Научный центр психического здоровья РАМН
Сухарева Г.Е.
В основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий при менее значительном поражении осевых цилиндров.
Болезненный процесс начинается постепенно. Психические нарушения наблюдаются уже на первых этапах развития заболевания. Больной становится вялым, теряет интерес к окружающему, слабеет память, появляются нарушения речи (в форме афазии и дизартрии). Нарастает скованность и неловкость моторики. Поведение становится неправильным, пропадают навыки самообслуживания и опрятности. Распад психики постепенно достигает степени глубокой деменции.
На последующем, втором этапе преобладающим являются гиперкинезы и другие неврологические симптомы. На третьем этапе возникают выраженные явления децеребрационной ригидности и кахексия. Иногда смерть наступает при падении сердечной деятельности.
Г. Б. Абрамович и Агеева считают, что почти всегда заболевание начинается с малозаметных психических нарушений. Больные становятся раздражительными, легко утомляются, появляется рассеянность. У детей школьного возраста отчетливо обозначаются симптомы апраксии, аграфии, алексии, акалькулии. Нарушается речь в разнообразных формах — от обеднения и утраты выразительности до афатического ее распада и полного прекращения. Все более глубокой становится общая деменция. Ребенок делается вялым, безразличным, у него пропадают интересы, чувства к близким. Иногда возникают агрессивность, возбуждение. В ряде случаев больные становятся «чудаковатыми»: у них появляются нелепые высказывания и поступки. У некоторых больных наблюдаются зрительные, обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех. В течение второго этапа развивается картина глубокого общего распада психики.
Гиперкинезы могут начинаться рано, но полного развития достигают на втором этапе заболевания. Третий этап характеризуется нарастанием ригидности мускулатуры, утратой координирования двигательных актов (ходьбы), возникновением спастических парезов. Реакции психического характера постепенно угасают. Прогрессирует упадок питания. В периоде, предшествующем смерти, отмечается повышение температуры. Такие же клинические проявления подострого склерозирующего энцефалита описываются и в исследованиях Е. Ф. Давиденковой и Павлович. Характерные изменения ЭЭГ описаны Редермеркер: на фоне медленных волн и дезорганизации основного ритма отмечались периодические высоковольтные пароксизмы во всех отведениях.
Данные нашей клиники о психических расстройствах у детей, страдающих лейкоэнцефалитом, количественно недостаточны. Но все же отдельные наши наблюдения позволяют подтвердить, что в начальной стадии данного заболевания преобладают психопатологические проявления.
Боря, 11 лет. Поступил в клинику с жалобами матери на то, что в течение последних лет стал непослушным, начал хуже учиться.
Наследственность: отец здоров, военнослужащий, мать страдает фобиями, тетка по линии отца покончила жизнь самоубийством после физического недомогания. Двоюродный брат отца умственно отсталый, странный по поведению. Две первые беременности матери окончились преждевременными родами. Новорожденные оказались нежизнеспособными, умерли в родильном доме. Беременность нашим больным протекала с обморочными состояниями. Роды в срок, легкие, без асфиксии. Развитие навыков своевременное. В раннем возрасте мальчик часто болел катарами верхних дыхательных путей. В возрасте 7 лет перенес тяжелый грипп. Воспитывался в детском саду. Интеллектуально развивался хорошо. Был веселым, подвижным, общительным, но легко возбудимым, обидчивым. Хорошо учился. В 11-летнем возрасте появился ночной энурез. Вскоре возник страх темноты. Стал бояться один идти в уборную, переходить улицу. Появились затруднения в занятиях, уставал, долго готовил уроки. В это же время стали отмечаться и навязчивые действия: щипал руки, крутил волосы во время приготовления уроков. После перенесенного гриппа еще более усилились вялость, утомляемость, рассеянность. При чтении пропускал целые абзацы. Незадолго перед поступлением в больницу стал дурашлив, гримасничал, брал чужие вещи, усилились страхи.
При обследовании мальчика в больнице: питание удовлетворительное, тургор понижен, кожа сухая, бронзово-красного цвета, усиленная пигментация на коже туловища и в области поясницы. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. Периодически бывают поносы. В крови высокий холестерин (305 мг%), в ликворе—белок 0,67 промилле. Положительная реакция Нонне—Апельта.
В неврологическом статусе: легкая недостаточность конвергенции. Двусторонний симптом Кернига.
Психическое состояние: мальчик охотно вступает в контакт, доброжелателен, приветлив. Речь с достаточным запасом слов. Быстро истощается. Через короткий срок становится рассеянным, встает, смотрит в окно, отвечает автоматически, бесцельно размахивает руками. Подтверждает, что стал бояться страшных картин и, чтобы не бояться их, по-особенному загибает палец. Появилась привычка вертеть волосы, щипать ухо. Изредка возникают головные боли. «Иногда в голове много мыслей, перемешиваются», не может сосредоточиться. Слышит оклики по имени.
При психологическом обследовании выявляется снижение активной интеллектуальной деятельности. Неспособен к мыслительной активности, требующей длительных усилий. Быстро истощается. Резкое снижение памяти. Нередки эхолалии.
Консультация эндокринолога не подтвердила предположения о наличии нарушения функции коры надпочечников.
Консультация нейрохирурга: дезориентировка, двусторонний симптом Кернига, небольшое ограничение взора вверх, повышенное количество белка. Все это дает основание предполагать опухоль лобной локализации.
Результаты пневмоэнцефалографии: гидроцефальная желудочковая система, расположенная по средней линии. Наличие воздуха в субарахноидальном пространстве обоих полушарий, симметричное расположение желудочков исключают предположение об опухоли в полушариях мозга. Речь идет о внутренней гидроцефалии с изменениями в оболочках мозга.
После проведенного лечения (бийохинол, пенициллин) выписан. Диагноз: органический процесс неясной природы с локализацией в лобных долях.
Через несколько месяцев мальчик был стационирован в детское отделение Института имени В. М. Бехтерева.
При поступлении: правый зрачок шире левого, отмечается недостаточность конвергенции левого глаза, левая носогубная складка несколько сглажена. Брюшные и кремастерные рефлексы снижены. Мимика бедная. В спинномозговой жидкости количество белка 1,32 0/00; реакция Ланге приближается к паралитической.
При обследовании психического состояния больного выявлены резкие нарушения интеллектуальной деятельности. Выполняя предложенные ему задания, после 2—3 правильных действий больной либо прекращает их выполнение, либо начинает действовать беспорядочно. То же происходит при решении в уме простейших задач на сложение. Навыки чтения и письма сохранены, но после нескольких прочитанных слов больной прекращает чтение или перескакивает через несколько строк; может написать под диктовку только несколько слов. Почерк неровный, буквы неодинаковой величины; изредка наблюдается замена одних букв другими, строчки неровные. У больного отсутствует направленность на окружающее и крайне снижена психическая активность. Он живет вне ситуации и не имеет о ней устойчивых представлений.
Все задания выполняет совершенно безучастно, без эмоциональных проявлений. Во время ходьбы подпрыгивает, размахивает кистями рук, прищелкивает пальцами. О родителях не вспоминает. При свидании с ними совершенно безучастен.
Дальнейшее течение заболевания характеризовалось медленной, но неуклонной прогредиентностью. Через 2 года после начала заболевания появились эпилептические припадки. Спустя год после госпитализации перестал вставать с постели, жевательные движения стали вялыми, при кормлении отворачивал голову, отталкивал кормящих его лиц. Последние месяцы жизни был совершенно аспонтанен, постоянно неопрятен мочой и калом. За 2—3 месяца до смерти настроение стало пониженным, выражение лица страдальческим, временами жалобно плакал, беспокойно двигался в постели.
Незадолго до смерти — эпизодическое повышение температуры до 38— 39,7°. Больной скончался при явлениях падения сердечной деятельности
Патологоанатомические данные показали некоторое увеличение правого полушария. Правая поясная извилина выпячена к средней линии. Серое и белое вещество стволовой части мозга нечетко дифференцируется в связи с отеком и полнокровием ткани. Зубчатое ядро нечетко выражено. При горизонтальном сечении через большие полушария головного мозга определяется псевдокиста с уплотненными стенками, расположенная в области прозрачной перегородки. Дно этой полости прикрывают III желудочек и частично передний рог правого бокового желудочка. Семиовальный центр правой лобной доли плохо выражен, ткань белого вещества отечна, с участками размягчения в субкортикальной зоне. Кора лобных долей атрофична, больше справа.
Гистологическому исследованию подвергнута ткань из различных отделов мозга. Выявлено поражение преимущественно белого вещества головного мозга (главным образом, обеих лобных долей). Изменения выражались в резкой демиелинизации белого вещества с замещением его отечной глиоматозной тканью, состоящей из астроцитов с крупными телами и отростками. Во многих клетках встречались очень крупные и двойные ядра. Преобладали гиперплазия и гипертрофия протоплазматической глин.
В данном случае речь идет о лейкоэнцефалите. Диагностика этого заболевания в начальной стадии бывает очень трудна, так как в симптоматике болезненного состояния преобладают неспецифические состояния астении с капризностью, раздражительностью, снижением работоспособности. В отличие от астенических состояний другой природы (церебрастения после перенесенных инфекций и травм головного мозга) здесь очень рано обнаруживается потеря уже выработанных навыков, более резко выражены истощаемость при интеллектуальной деятельности и расстройства памяти.
У некоторых больных, страдающих подострым склерозирующим энцефалитом, отмечаются клинические проявления, сходные с теми, которые наблюдаются в начальной стадии шизофрении,— вялость, безразличие к окружающему, утрата чувства привязанности. Некоторые больные становятся чудаковатыми, нелепыми по поведению и поступкам. Иногда у них наблюдаются зрительные и обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех.
Мишо и Куперник также подчеркивают сходство начальных клинических проявлений подострого склерозирующего лейкоэнцефалита с шизофренией.
На раннем этапе болезни отдифференцировать лейкоэнцефалит от шизофрении сложно, но все же всегда можно, так как при лейкоэнцефалите в клинической картине есть ряд признаков, которые дают основание исключить шизофрению, а именно: расстройства речи (афазия, аграфия, алексия), потеря памяти, резкая истощаемость при интеллектуальной деятельности и др. При лейкоэнцефалите больной всегда доступен. Большое диагностическое значение имеют неврологическая симптоматика, а также лабораторные данные — повышение содержания белка в спинномозговой жидкости, положительная реакция Нонне — Апельта.
Лечение лейкоэнцефалита. При лейкоэнцефалитах применяют кортикостероидные препараты. Преднизолон назначают из расчета 1—1,5 мг на 1 кг веса больного, не более 50 мг в сутки в течение 2—3 недель при постепенном снижении доз. При эффективности терапии больные остаются длительно (до 1—2 лет) на поддерживающих дозах (5—10 мг в сутки) преднизолона. В периодах обострения процесса дозу гормонов снова повышают на короткий период — до наступления медикаментозной ремиссии.
Преднизолонотерапию проводят под защитой антибиотиков (пенициллин, тетрациклин, эритромицин). Обязательно ограничение приема солей натрия и увеличение приема солей калия (хлорид калия 0,5 г 2 раза в день, гречневая каша, печеный картофель, изюм, чернослив, урюк).
Как указано выше, психические нарушения у этих больных наблюдаются уже в начальной стадии болезни и проявляются больше в негативных симптомах: повышенной утомляемости, рассеянности, постепенно нарастающей вялости, утрате интереса к окружающему. В это время целесообразно назначить препараты, стимулирующие активность (витамины В]2, В15, аскорбиновая кислота). В более поздних фазах болезни, когда бывают состояния возбуждения, сопровождающиеся галлюцинациями (чаще зрительными), с большой осторожностью применяют различные психотропные препараты и транквилизаторы.
Научный центр психического здоровья РАМН
Сухарева Г.Е.
Комментариев 2